Bài giảng Hội chứng đau loạn dưỡng phản xạ giao cảm - Nguyễn Thị Thanh Lan

Nội dung text: Bài giảng Hội chứng đau loạn dưỡng phản xạ giao cảm - Nguyễn Thị Thanh Lan

1. HỘI CHỨNG ĐAU LOẠN DƯỠNG PHẢN XẠ GIAO CẢM ( SUDECK S SYNDROME ) CRPS PGS .TS Nguyễn thị Thanh Lan BỘ MƠN NHI – ĐH Y DƯỢC TP. HCM
2. LỊCH SỬ Silas Weir Mitchell, 1872 “Causalgia”: đau và nĩng rát (đau hỏa thống) Sudeck s atrophy / spotty osteopenia, 1902: Hội chứng đau loạn dưỡng - mất vơi - giao cảm do phản xạ (algo-neuro- dystrophie-décalcifiante sympathique d origine réflexe) Livingston, 1943: “ Thuyết cung phản xạ TK giao cảm” Evans, 1946 “Hội chứng giao cảm loạn dưỡng do phản xạ”, RSD (Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome) Hội chứng teo cơ sau chấn thương (posttraumatic dystrophy) IASP, 1994 (International Association for the Study of Pain): “ Hội chứng đau vùng phức tạp ” CRPS (Complex Regional Pain Syndrome) : CRPS type I (RSD); CRPS type II (Causalgia)
3. NGUYÊN NHÂN Tần suất mắc (Minnesota, 1990): 20.57 / 100.000 dân Gặp mọi lứa tuổi; trẻ em nữ / nam : 7/1 75% trường hợp tìm thấy nguyên nhân : 1. Chấn thương: gãy xương, tụ máu, trật khớp, bong gân 2. Phẩu thuật: sọ não, lồng ngực, chậu hơng. 3. Bất động quá lâu (bĩ bột, nằm lâu) 4. Một số bệnh lý: nhồi máu cơ tim, viêm màng ngồi tim, lao phổi, nhiễm trùng, ung thư phế quản, bệnh tự miễn 5. Thuốc: Phenobarbital, Rimifon, iod phĩng xạ131. 6. Nội soi khớp 7. Nguyên nhân khác: tâm lý căng thẳng ,
4. Nghiên cứu cơ thể học và sinh lý của CRPS “ Thuyết cung phản xạ của Livingston s ”
5. SINH BỆNH HỌC Rối loạn chức năng của hệ thống thần kinh trung ương và ngoại biên. Chấn thương gây mất liên tục của đường dẫn truyền thần kinh, tạo những synapses mới của luồng thần kinh ly tâm và hướng tâm, “ephapses”, dẫn truyền thần kinh bị rút ngắn.
6. SINH BỆNH HỌC Tăng nhậy cảm của các thụ thể cơ học về đau, giải thích triệu chứng “Allodynia” và “Hyperpathia”. Vai trị điều hịa hoạt động của vùng dưới võ cũng đang được nghiên cứu. Tăng nhậy cảm của neuron vận động ở thân tủy sống cĩ tính thuyết phục nhất.
7. SINH BỆNH HỌC Cơ chế tự miễn dịch của CRPS: @ Nhĩm HLA : A3, B7, DR2 (80% kháng trị) và DQ1 (thường kèm rối loạn chức năng của hệ thống MD). @ Blaes F. và Schmitz K. cs: xét nghiệm huyết thanh trên 12 bệnh nhân CRPS :  Bằng phương pháp MD hĩa mơ gián tiếp, phát hiện tự KT chống lại các thành phần protein khác nhau của hệ thần kinh tự động ở 41,6% bệnh nhân CRPS. Các tự KT khác: ANA, tự KT kháng cơ trơn (ASMAs) dương tính với hiệu giá thấp.  Cơ chế tự miễn dịch cĩ liên quan với CRPS type II hơn type I.
8. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1. Diễn tiến của CRPS: Steinbrocker và Argyros chia thành 3 giai đoạn: 1.1 Giai đoạn đau và sưng tấy: (3 → 6 tháng) @ Sau một nguyên nhân tác động ở chi bên đau, mức độ đau tăng ngày càng nhiều, đau liên tục, đau tăng về đêm, khi vận động, giảm khi nghỉ ngơi. @ Khám : Lúc đầu khơng cĩ gì đặc biệt ở bên chi đau Đau nơng và sâu kiểu nĩng rát, khởi phát đột ngột sau kích thích ở chi bệnh Chi bệnh xuất hiện sưng tấy giống như viêm
9. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG 1.2 Giai đoạn rối loạn dinh dưỡng: (3 → 6 tháng) - Ngồi các triệu chứng của giai đoạn đầu, đau vẫn tiếp tục lúc tăng lúc giảm kiểu đau nhức, nĩng rát. - Sưng phù giảm dần, da trở nên dày, tím, dính, các gân co kéo, bao khớp co kéo các khớp ở chi bên bệnh hạn chế vận động nhiều, lâu dần các cơ của chi cũng teo dần. Thay đổi ở mĩng. 1.3 Giai đoạn teo cơ : Da và mơ dưới da teo dần, giảm vận động kiểu co thắt Dupuytren.
10. 2/. Các triệu chứng lâm sàng chính của CRPS: Triệu chứng Mô tả Đau dữ dội (Hyperalgesia) Thường đau kiểu nóng rát, nhưng có thể đau nhói, đau nhức Tăng nhậy cảm Thường ở đầu chi, nhưng chủ yếu tập trung ở vùng quanh khớp, đôi khi xuất hiện cả trong mô khớp. Allodynia Tăng nhậy cảm và đau khởi phát khi sờ vào bệnh nhân, ngay cả với sự va chạm nhẹ của quần áo, vật dụng trên giường. Trẻ thường từ chối khi được thăm khám Hyperpathia Đau dữ dội khởi phát với các kích thích nhẹ nhưng lập đi lập lại Loạn dưỡng da (Dystrophic skin) Da bóng, mất nếp nhăn da bình thường, có mật độ chắc, thường có vẩy mịn. Sưng phù Có thể lõm hoặc không lõm Thay đổi vận mạch (Vasomotor changes) Thay đổi nhiệt độ của chi bệnh (mát hoặc lạnh, đôi khi nóng) và màu sắc da (tím sậm) Sudomotor changes Thay đổi tiết mồ hôi, dạng lông tóc (thường có chứng tăng tiết mồ hôi và chứng rậm lông)
11. DIỄN TIẾN CỦA CRPS
12. CHẨN ĐỐN CRPS theo IASP (cải tiến)  Đau liên tục, khơng tương xứng với kích thích ban đầu, và  Cĩ ít nhất một trong bốn phân lọai sau: • + Nhận cảm: tăng cảm giác đau và hoặc allodynia • + Vận mạch: bất tương xứng nhiệt độ / màu sắc da giữa chi bệnh và chi lành. • + Tiết mồ hơi: phù và hoặc thay đổi tiết mồ hơi giữa chi bệnh và chi lành. • + Vận động / dinh dưỡng: giảm hoặc rối lọan chức năng vận động, hoặc loạn dưỡng chi bệnh  CRPS type I; CRPS type II
13. CHẨN ĐỐN ĐAU PHỤ THUỘC GIAO CẢM HAY ĐỘC LẬP GIAO CẢM @. SMP (Sympathetically maintained pain): cải thiện triệu chứng sau khi trị liệu với các phương thức trị liệu giao cảm (phong bế giao cảm, thuốc đối kháng 1 và 2, hoặc Phentolamine). @. SIP (Sympathetically independent pain): đáp ứng kém với trị liệu giao cảm, thường do nguyên nhân trung ương hơn ngoại biên và cĩ liên quan đến tổn thương khơng hồi phục của cơ quan đích. Tiên lượng khỏi bệnh rất dè dặt.
14. X QUANG VÀ XÉT NGHIỆM 1. X Quang: hiện tượng xương mất calci xuất hiện sớm và nặng dần ( Osteopenia ) Hình ảnh mất calci từng vùng, từng ổ, chỗ đậm chỗ nhạt tạo nên phần xương lốm đốm lan rộng. Hình ảnh mất calci đồng đều (lỗng xương, thưa xương) Xương thấu quang trong như thủy tinh. Ranh giới của xương, sụn, khe khớp hồn tồn bình thường.
15. 2. Xét nghiệm: Phản ứng viêm : + Bình thường / CRPS đơn thuần. + Trường hợp cĩ đáp ứng viêm cấp (BC máu tăng; VS tăng; C-RP (+) ± xáo trộn miễn dịch  Cần tìm bệnh lý nền, hoặc CPRS do cơ chế tự miễn dịch khởi phát sau chấn thương, hay nguyên nhân khác làm tổn thương hệ thần kinh tự động. Calci, phospho máu và phospho niệu bình thường; hydroxyprolin niệu tăng.
16. 2. Xét nghiệm: Đồng vị phĩng xạ Ca45, Ca47 thấy Ca được giữ lại nhiều ở các khớp bên chi tổn thương. Ghi nhiệt (thermographie) : giai đoạn đầu tăng nhiệt độ tại chỗ. Doppler : tăng tốc độ tuần hồn tại chỗ.
17. ĐIỀU TRỊ Khi nghi ngờ CRPS, cĩ thể bắt đầu phối hợp NSAIDs và Sympatholytic. Nếu khơng cải thiện hoặc cĩ bằng chứng xáo trộn miễn dịch, chuyển sang Steroids liều cao ngắn hạn. Phối hợp với các thuốc khác tuỳ vào thể lâm sàng của CRPS và giai đoạn tiến triển của bệnh.
18. ĐIỀU TRỊ 1. Thuốc điều trị CRPS : @ Uống: NSAIDS, Steroids, Antidepressant (amitriptyline, nortriptyline, doxepin), Calcium channel blockers, Alpha 2 agonist, Beta blockers, Anticonvulsivants (Gabapentin, Phenitoin), Tricyclic, Serotonin reuptake inhibitors, Calcitonin bisphosphonate @ Đường tồn thân: Phentolamine, Bretilium, Steroids, Alpha 2 agonist (Clonidine)
19. ĐIỀU TRỊ 2. Phong bế hạch giao cảm gốc chi 3. Vật lý trị liệu & phục hồi chức năng: - Điện dẫn thuốc - Sĩng ngắn - Thủy liệu pháp (Hydrotherapy, contrast bath) 4. Neuromodulation: Spinal cord stimulation; peripheral nerve stimulation 5. Điều trị bệnh căn nền
20. Hình ảnh tổn thương xương trước khi được điều trị đặc hiệu CRPS
21. Hình ảnh tổn thương xương trước khi được điều trị đặc hiệu CRPS
22. Hình ảnh tổn thương xương trước khi được điều trị đặc hiệu CRPS
23. Hình ảnh tổn thương xương trước khi được điều trị đặc hiệu CRPS
24. Trước điều trị Sau điều trị
25. Trước điều trị Sau điều trị
26. CRPS (Kim Ngân)